Nitisinons ir medikaments, kas paredzēts noteikta iedzimta vielmaiņas traucējuma – iedzimtas tirozīnēmijas 1. tipa jeb HT-1 – ārstēšanai. Šis stāvoklis visbiežāk tiek diagnosticēts zīdaiņa vecumā un nepieciešama pastāvīga ārstēšana visa mūža garumā. Slimību izraisa organisma nespēja saražot pietiekami daudz vielas, kas nepieciešama tirozīna – ar pārtiku organismā uzņemtas aminoskābes – šķelšanai. Tā rezultātā aknās uzkrājas pārmērīgs tirozīna un citu vielmaiņas blakusproduktu daudzums. Nitisinons kavē vairāku toksisku vielu veidošanos un uzkrāšanos, kas var negatīvi ietekmēt aknas, nieres un nervu sistēmu. Šīs zāles ir jālieto vienlaikus ar diētu ar samazinātu olbaltumvielu, tirozīna un fenilalanīna daudzumu.
Kā lietot Orfadin
Pirms uzsākt nitisinona lietošanu un katru reizi, kad izņemat zāles atkārtoti, iepazīstieties ar lietošanas instrukciju, kuru varat saņemt aptiekā. Ja rodas neskaidrības, sazinieties ar ārstu vai farmaceitu. Medikaments ir paredzēts iekšķīgai lietošanai atbilstoši ārsta norādījumiem, parasti divas reizes dienā. Ja lietojat kapsulas, tās vēlams lietot tukšā dūšā – vismaz stundu pirms ēšanas vai divas stundas pēc ēšanas. Ja nav iespējas norīt kapsulu veselā veidā, to drīkst atvērt un saturu sajaukt ar nedaudz ūdens, piena maisījuma vai ābolu biezeņa. Sagatavoto maisījumu jāizdzer uzreiz.
Lietojot suspensiju, to var lietot gan ar ēdienu, gan neatkarīgi no ēdienreizēm. Pirms katras devas suspensijas pudelīti sakratiet. Precīzu devu mēriet izmantojot tam paredzētas mēriekārtas vai dozēšanas karotīti, nevis parastu sadzīves karoti, lai nodrošinātu pareizu daudzumu. Atverot jaunu suspensijas pudelīti, izņemiet to no ledusskapja un pirms lietošanas atstājiet aptuveni pusstundu līdz stundai istabas temperatūrā.
Lietojot tabletes, tās iespējams lietot gan kopā ar ēdienu, gan bez tā. Ja tableti nav iespējams norīt veselu, to var sadrupināt un sajaukt ar mazu daudzumu ūdens vai ābolu biezeņa. Sagatavotais maisījums jāizdzer uzreiz. Maisījuma sagatavošanā un lietošanā ar speciālām mēriekārtām vai šļirci stingri jāievēro ražotāja ieteikumi. Ja rodas šaubas, vienmēr konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Zāļu deva tiek noteikta atkarībā no veselības stāvokļa, ķermeņa masas un organisma individuālās reakcijas uz ārstēšanu. Ārsts var pielāgot devu vai lietošanas režīmu, ņemot vērā sasniegto efektu un izmaiņas veselībā. Ir svarīgi precīzi ievērot ārsta sniegtos norādījumus par lietošanu, kā arī medikamentu lietot regulāri katru dienu vienā un tajā pašā laikā, lai iegūtu maksimālu labumu.
Būtiski ievērot arī ārsta noteikto diētu ar samazinātu olbaltumvielu, tirozīna un fenilalanīna saturu. Lai saņemtu plašākas norādes, nepieciešams konsultēties ar ārstu, farmaceitu vai dietologu. (Skatiet arī sadaļas par zāļu mijiedarbību un piesardzības pasākumiem.)
blakusparādības
Lietojot suspensiju, var izpausties galvassāpes, diskomforts vēderā vai caureja. Ja rodas šādi simptomi, ieteicams konsultēties ar ārstu vai farmaceitu, lai apspriestu iespējamu zāļu formas maiņu. Jāņem vērā, ka šo medikamentu ārsts izraksta, izvērtējot sniegtā labuma attiecību pret iespējamajiem riskiem. Lielākā daļa cilvēku medikamenta lietošanas laikā nopietnas blakusparādības neizjūt.
Retos gadījumos zāles var izraisīt samazinātu balto asinsķermenīšu vai trombocītu daudzumu, kas vājina organisma spēju cīnīties ar infekcijām vai izraisa zilumu un asiņošanas rašanos. Nekavējoties vērsieties pie ārsta, ja novērojat šādus simptomus: ilgstošs kakla sāpes, paaugstināta temperatūra, drebuļi, viegli veidojas zilumi vai novērojama asiņošana.
Šis medikaments, kā arī slimība pati par sevi spēj traucēt aknu darbību. Nekavējoties informējiet ārstu, ja novērojat aknu bojājuma pazīmes: pastāvīgu nelabumu, stipras sāpes vēderā vai vēdera lejasdaļā, ādas un acu dzelti, tumšu urīnu.
Gan saslimšana, gan medikaments var izraisīt paaugstinātu tirozīna koncentrāciju asinīs. Tāpēc ir īpaši svarīgi ievērot diētu ar zemu olbaltumvielu un tirozīna saturu, kā to rekomendē ārsts. (Skatiet arī sadaļu par piesardzību.) Pārmērīgs tirozīna daudzums var radīt ādas, acu vai smadzeņu darbības traucējumus. Nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja parādās tādi simptomi kā acu apsārtums, nieze vai izdalījumi, redzes izmaiņas, acu sāpes, gaismas nepanesamība, sausa vai niezoša āda, čūlas uz plaukstām vai pēdu pēdām, vai bērna attīstības aizkavēšanās (piemēram, grūtības noturēt galvu, apgāzties, rāpot).
Iespējamas arī smagas alerģiskas reakcijas, kas ir ļoti retas. Ja pamanāt izteiktu izsitumu, niezi vai tūsku (īpaši sejas, mēles vai rīkles apvidū), smagu reiboni vai elpošanas traucējumus – nekavējoties meklējiet medicīnisku palīdzību. Šis saraksts neaptver visas iespējamās blakusparādības. Ja novērojat kādu citu, šeit neminētu iedarbību, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
piesardzības pasākumi
Pirms uzsākt nitisinona lietošanu, informējiet ārstu vai farmaceitu par iespējamu alerģiju pret šo vai citām vielām. Produkts var saturēt arī palīgvielas, kas spēj izraisīt alerģiskas reakcijas vai citas blaknes. Lai iegūtu sīkāku informāciju, jautājiet farmaceitam. Pirms zāļu lietošanas informējiet ārstu vai farmaceitu arī par visām iepriekšējām saslimšanām, it īpaši, ja ir bijušas acu problēmas, piemēram, katarakta vai radzenes čūlas.
Pirms jebkādas ķirurģiskas iejaukšanās informējiet ārstu vai zobārstu par visiem lietotajiem preparātiem, tostarp recepšu un bezrecepšu medikamentiem, kā arī uztura bagātinātājiem. Grūtniecības laikā nitisinonu drīkst lietot tikai pēc ārsta norādījuma, ja tas ir patiešām nepieciešams. Ja esat grūtniece, pirms šī medikamenta lietošanas konsultējieties ar ārstu.
Licencēta farmaceite ar farmācijas doktora grādu (PharmD), iegūtu Ziemeļkarolīnas Universitātē Čapelhilā – vienā no vadošajām farmācijas augstskolām ASV. Vairāk nekā 10 gadu starptautiskās pieredzes laikā Austra ir strādājusi gan akadēmiskajā, gan klīniskajā vidē – no pētījumiem slimnīcās līdz personalizētu zāļu terapijas plānu izstrādei.
Viņa specializējas farmakogenomikā, zāļu mijiedarbības novēršanā un hronisku slimību farmaceitiskajā pārvaldībā. Šobrīd Austra strādā kā konsultējošā farmaceite prestižā klīnikā Bostonā un aktīvi piedalās zinātnisko publikāciju veidošanā, kā arī iesaistās jauno farmācijas speciālistu sagatavošanā.
